Was ist DIPG?

DIPG, die normalerweise per Bildgebung diagnostiziert werden, erweisen sich bei einer feingeweblichen und molekulargenetischen Untersuchung häufig als „diffuse Mittelliniengliome Histon 3 K27M mutiert (WHO III°)", die in der neuen WHO-Klassifikation als eigener Tumortyp geführt werden. Es handelt sich jedoch trotz der unterschiedlichen Benennung, die auf der Art der Diagnosefindung beruht, oft um die gleichen Tumoren.

Quelle: www.kinderkrebsstiftung.de

 

Hochmaligne Gliome des Hirnstamm‎s, so genannte "typische diffus intrinsische Ponsgliome", machen etwa ein Drittel aller hochmalignen Gliome aus. Sie haben aufgrund ihrer für einen chirurgischen Eingriff ungünstigen Lage im Bereich der Brücke (Pons) eine besonders schlechte Prognose‎. Inzwischen haben Gewebeuntersuchungen ergeben, dass meist auch molekulare (genetische) Tumoreigenschaften für die ungünstige Prognose verantwortlich sind. Sie wachsen meist sehr schnell und zerstören durch ungehemmtes Wachstum das gesunde Hirngewebe.

 

Die Brücke (Pons) ist ein Bereich im Hirnstamm, durch den alle wichtigen Nervenverbindungen vom Gehirn zu den Gliedmaßen sowie von den Gliedmaßen zum Gehirn laufen. 

 

Der Hirnstamm besteht aus

 

1. Mittelhirn (Mesencephalon)

2. Brücke (Pons)

3. verlängertem Mark(Medulla oblongata)

 

Außerdem liegen im Hirnstamm die Ursprungsorte der zwölf Hirnnervenpaare, die Hirnnervenkerne. In einem Hirnnervenkern entspringen die Fasern, die Erregungen unter anderem zu verschiedenen Muskeln im Kopf- und Halsbereich weiterleiten. Gleichzeitig kommen in diesen Kernen die Nachrichten aus den Regionen an, die von den entsprechenden Hirnnerven versorgt werden.

 

Mittelhirn (Mesencephalon)

Das Mittelhirn ist nach oben durch das Zwischenhirn‎ und nach unten durch die Brücke begrenzt. 

 

Bezug zur Kinderkrebsheilkunde

Für eine Hirnstammschädigung durch einen Tumor im Bereich des Mittelhirns sprechen unter anderem:

• Schielstellung der Augen

• Unfähigkeit, die Augäpfel nach oben oder nach unten zu richten (vertikale Blicklähmung)

• mittelweite, manchmal entrundete Pupillen

• Bewegungsstörungen, Gangstörungen

• Störungen der Atemtätigkeit

• Konzentrationsstörungen, Bewusstseinsstörungen

 

Brücke (Pons)

Die Brücke ist nach unten durch das verlängerte Mark, nach oben durch das Mittelhirn und nach hinten durch das Kleinhirn‎ begrenzt. Sie enthält die Nervenzellkörper für den V. bis VIII. Hirnnerv sowie Teile des Atem-, Kreislauf- und Aktivitätszentrums. Die Brücke erhält zudem verschiedene Informationen aus dem Hörorgan und dem Gesicht, die sie über verschiedene Nervenfaserbahnen an das Kleinhirn weiterleitet.

 

Bezug zur Kinderkrebsheilkunde

Für eine Hirnstammschädigung durch einen Tumor im Bereich der Brücke sprechen unter anderem:

• Schielstellung der Augen

• Lähmung des Gesichtsnervs / Herabhängen einer Gesichtshälfte

• Blickrichtungsstörungen

• Lähmung von beiden Armen und beiden Beinen (komplette Querschnittslähmung)

• unregelmäßige Atemtätigkeit

• Bewusstseinsstörungen

• Verlust der Willkürmotorik (außer Augen- und Lidbewegungen) bei erhaltenem Bewusstsein (Locked-in-Syndrom)

 

Verlängertes Mark (Medulla oblongata)

Das verlängerte Mark geht nach unten direkt ins Rückenmark‎ und nach oben in die Brücke über. Nach hinten ist es vom Kleinhirn‎ überdeckt. In seinem hinteren Anteil befinden sich die Ursprungsorte für den IX. bis XII. Hirnnerv. In seinem vorderen Anteil verdickt sich die größte vom Gehirn durch das Rückenmark absteigende Nervenbahn mit den Erregungsleitungen für die Muskelantworten, die Pyramidenbahn, zu den Pyramiden. Außerdem liegen im verlängerten Mark Gruppen von Nervenzellen, die mit den anderen Hirnstammanteilen das Atem- und Kreislaufzentrum bilden.

 

Bezug zur Kinderkrebsheilkunde

Für eine Hirnstammschädigung durch einen Tumor im Bereich des verlängerten Marks sprechen beispielsweise:

• abgeschwächter oder fehlender Würge- und Hustenreflex

• weite Pupillen

• Schiefhals

• Sprechstörungen und Zungenlähmung

• Lähmung einer Körperhälfte (auf der Gegenseite der Schädigung)

• Atmungs- und Kreislaufstörungen

 

Quelle: www.kinderkrebsinfo.de

 

Fast alle diese Ausfälle und Einschränkungen treten im Krankheitsverlauf, bedingt durch das Tumorwachstum, mehr oder weniger stark ausgeprägt, bei allen Betroffenen auf. Die Betroffenen sind dabei mental voll funktionsfähig.

 

Prognose

 

Für DIPG gibt es, auch heute noch, keine Heilungschancen. Die mediane Überlebenszeit nach Diagnose beträgt 9 - 12 Monate.

Die Überlebensrate nach 3 Jahren beträgt 3 % und die 5 Jahres Überlebensrate unter 1%.

Bei der am häufigsten vorliegenden Mutation H3K27M wird nochmals unterschieden zwischen H3.1K27M und H3.3K27M, wobei H3.1K27M die bessere Prognose hat. 

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Für DIPG gibt es unterschiedliche Bezeichnungen, die jedoch alle die gleiche Krankheit bezeichnen.

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